24 октября 2020, суббота, 17:17
VK.comFacebookTwitterTelegramInstagramYouTubeЯндекс.ДзенОдноклассники

НОВОСТИ

СТАТЬИ

PRO SCIENCE

МЕДЛЕННОЕ ЧТЕНИЕ

ЛЕКЦИИ

АВТОРЫ

При миопатии Дюшенна нарушается поглощение митоходриями ионов кальция

Лабораторная мышь
Лабораторная мышь
Wikimedia Commons

Ученые из Марийского государственного университета, Института теоретической и экспериментальной биофизики и Института биофизики клетки показали на мышах, что при мышечной дистрофии Дюшенна происходят структурные перестройки энергетических станций клетки — митохондрий. В результате нарушается транспортировка ионов кальция, которые участвуют в регуляции мышечного сокращения. Этот механизм, вероятно, способствует развитию болезни, но он же может послужить мишенью для ее терапии. Работа выполнена в рамках Президентской программы исследовательских проектов Российского научного фонда. Статья с итогами работы опубликована в журнале Biochimica et Biophysica Acta — Molecular Basis of Disease, кратко о них рассказывается в пресс-релизе РНФ.

Миопатия (или миодистрофия) Дюшенна — тяжелое генетическое заболевание, которым болеют, в основном, мальчики: примерно один из пяти тысяч. В Москве ежегодно рождается примерно 10 детей с таким нарушением, а в России — около 100. Болезнь дает о себе знать еще в раннем детстве и постепенно прогрессирует. Это проявляется в снижении плотности костей, ограничении подвижности суставов. У страдающих этим заболеванием плохая осанка, увеличенные икры, нарастающая слабость, нарушение сердечного ритма, они чаще остальных ломают руки и ноги. Уже в подростковом возрасте человек теряет способность к самостоятельному передвижению, а после возникает сердечная и дыхательная недостаточность. Большинство пациентов умирают в 15–25 лет.

Причина заболевания кроется в мутации гена белка дистрофина. Он отвечает за связь мышечных волокон с внеклеточным матриксом, окружающим клетки. Из-за нарушения в структуре соответствующего гена патологически изменяется структура и функции белка. Развитие болезни Дюшенна также тесно связано с нарушением работы митохондрий — энергетических станций клетки.

 «Отечественными учеными регулярно проводятся исследования, направленные на клиническую оценку митохондриальных изменений при миодистрофиях. Удалось выявить устойчивые пути патоморфологических изменений, в том числе связанных с митохондриями. Известно, что эти органеллы не только обеспечивают клетку энергией, но и регулируют содержание кальция и, следовательно, работу основных двигательных белков мышцы», — рассказывает Михаил Дубинин, кандидат биологических наук, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии Марийского государственного университета (Йошкар-Ола).

 
Михаил Дубинин проводит тест на струне

Ученые исследовали состояние структур митохондрий, связанных с транспортом кальция в митохондриях скелетных мышц. Для этого использовали мышей с точечной мутацией в гене дистрофина, а также здоровых животных в качестве контроля. Сначала проводили тест на струне: мышь висит на жесткой проволоке, держась за нее передними лапами, ее задача — провисеть 30 секунд. В зависимости от результата прохождения теста ученые делали вывод о ее физической силе и выносливости. Для изучения структуры митохондрий готовили препараты мышечной ткани бедра и фиксировали их в специальном растворе. Затем образцы обезвоживали концентрированными спиртами и помещали в капсулу со смолой. Ультратонкие срезы мышечной ткани наблюдали под электронным микроскопом. На следующем этапе исследовали, как митохондрии поглощают, высвобождают и удерживают ионы кальция. Оказалось, что при развитии мышечной дистрофии Дюшенна в этих органеллах меняются структура и роль систем, ответственных за транспорт ионов кальция. С одной стороны, снижается эффективность накопления кальция, с другой — митохондрии намного хуже удерживают ионы.

В экспериментах исследователи оценивали скорость притока кальция в митохондрии по времени поглощения ионов органеллами. Оказалось, что у животного с мутацией эта скорость снижена более чем в два раза по сравнению со здоровыми. Кроме того, митохондрии больных мышей способны поглощать гораздо меньше кальция, чем здоровые животные. Это чревато нарушением проницаемости мембраны митохондрии, из-за чего может начаться высвобождение веществ, запускающих программу клеточной гибели.

«Мы обнаружили перестройки в кальций-транспортирующих системах митохондрий. Из-за них ион плохо аккумулируется в этих органеллах. Это, в свою очередь, способствует значительному увеличению уровня свободного внутриклеточного кальция в мышечной ткани и драматически ускоряет развитие болезни, — говорит Михаил Дубинин. — Также мы полагаем, что, воздействуя на кальций-транспортирующие системы митохондрий, возможно корректировать протекание этого нервно-мышечного заболевания. Такой метод позволит разработать новые подходы к терапии болезни Дюшенна».

Обсудите в соцсетях

«Ангара» Африка Византия Вселенная Гренландия ДНК Иерусалим КГИ Луна МГУ МФТИ Марс Монголия НАСА РБК РВК РГГУ РадиоАстрон Роскосмос Роспатент Росприроднадзор Русал СМИ Сингапур Солнце Титан Юпитер акустика антибиотики античность антропогенез археология архитектура астероиды астрофизика бактерии бедность библиотеки биоинформатика биомедицина биомеханика бионика биоразнообразие биотехнологии блогосфера вакцинация викинги вирусы воспитание вулканология гаджеты генетика география геология геофизика геохимия гравитация грибы дельфины демография демократия дети динозавры животные здоровье землетрясение змеи зоопарк зрение изобретения иммунология импорт инновации интернет инфекции ислам исламизм исследования история карикатура картография католицизм кельты кибернетика киты клад климатология клонирование комары комета кометы компаративистика космос культура культурология лазер лексика лженаука лингвистика льготы мамонты математика материаловедение медицина металлургия метеориты микробиология микроорганизмы мифология млекопитающие мозг моллюски музеи насекомые наука нацпроекты неандертальцы нейробиология неолит обезьяны общество онкология открытия палеоклиматология палеолит палеонтология память папирусы паразиты перевод питание планетология погода политика право приматы природа психиатрия психоанализ психология психофизиология птицы путешествие пчелы ракета растения религиоведение рептилии робототехника рыбы сердце смертность собаки сон социология спутники старение старообрядцы стартапы статистика такси технологии тигры топливо торнадо транспорт ураган урбанистика фармакология физика физиология фольклор химия христианство цифровизация школа экзопланеты экология электрохимия эпидемии эпидемиология этология язык Александр Беглов Алексей Ананьев Дмитрий Козак Древний Египет Западная Африка Латинская Америка НПО «Энергомаш» Нобелевская премия РКК «Энергия» Российская империя Сергиев Посад Солнечная система альтернативная энергетика аутизм биология бозон Хиггса вымирающие виды глобальное потепление грипп защита растений инвазивные виды информационные технологии искусственный интеллект история искусства история цивилизаций исчезающие языки квантовая физика квантовые технологии климатические изменения компьютерная безопасность компьютерные технологии космический мусор криминалистика культурная антропология культурные растения междисциплинарные исследования местное самоуправление мобильные приложения научный юмор облачные технологии обучение одаренные дети педагогика персональные данные подготовка космонавтов преподавание истории продолжительность жизни происхождение человека русский язык сланцевая революция физическая антропология финансовый рынок черные дыры эволюция эволюция звезд эмбриональное развитие этнические конфликты ядерная физика Вольное историческое общество Европейская южная обсерватория жизнь вне Земли естественные и точные науки НПО им.Лавочкина Центр им.Хруничева История человека. История институтов дело Baring Vostok Протон-М 3D Apple Big data Dragon Facebook Google GPS IBM MERS PayPal PRO SCIENCE видео ProScience Театр SpaceX Tesla Motors Wi-Fi

Редакция

Электронная почта: polit@polit.ru
Телефон: +7 929 588 33 89
Яндекс.Метрика Top.Mail.Ru
Свидетельство о регистрации средства массовой информации
Эл. № 77-8425 от 1 декабря 2003 года. Выдано министерством
Российской Федерации по делам печати, телерадиовещания и
средств массовой информации. Выходит с 21 февраля 1998 года.
При любом использовании материалов веб-сайта ссылка на Полит.ру обязательна.
При перепечатке в Интернете обязательна гиперссылка polit.ru.
Все права защищены и охраняются законом.
© Полит.ру, 1998–2020.